整合优势资源，精准攻坚罕见病诊疗——山一大一附院成立多学科协作诊疗团队（a-HUS-MDT）

为进一步提升非典型溶血性尿毒症综合征（a-HUS）的诊疗水平，推动学科交叉融合，山一大一附院（省千佛山医院）于5月26日成立a-HUS多学科协作诊疗团队（a-HUS-MDT）。该团队由内科牵头，联合肾病学科、血液内科、风湿免疫科、泌尿外科（肾移植）、小儿血液内科、产科、重症医学科、检验科、病理科等多领域专家，旨在通过多学科协作模式，为a-HUS患者提供精准化、个体化的诊疗方案。

a-HUS是一种罕见且危重的血栓性微血管病，其病因复杂、进展迅速，涉及遗传、免疫、感染等多重因素，传统单一学科诊疗模式难以满足临床需求。此次组建的MDT团队整合了九大核心科室优势，打破学科壁垒，构建诊疗新格局，将通过定期联合门诊、疑难病例会诊、动态随访管理等机制，实现诊疗全程的无缝衔接，最大限度提高患者生存率和生活质量。

聚焦科研创新，引领学科发展。MDT团队不仅致力于临床实践，还将依托医院科研平台开展a-HUS发病机制、生物标志物筛查及新型治疗技术的探索。a-HUS的诊疗需“早识别、准干预、长管理”，MDT模式能有效整合检验、病理与临床资源，为精准医疗提供支撑。未来将建立标准化诊疗路径，并推动区域协作网络建设，惠及更多患者。

a-HUS（非典型溶血性尿毒症综合征）

a-HUS（Atypical Hemolytic Uremic Syndrome）是一种罕见的补体介导的血栓性微血管病（TMA），主要临床特征包括：微血管性溶血性贫血、血小板减少、急性肾损伤或多器官损伤，进展迅速，死亡率极高。可由基因突变、感染、妊娠、恶性高血压、自身免疫疾病等多因素诱发，患者常因症状隐匿辗转多科室，不易识别诊断，容易造成误诊、漏诊等情况。

核心特点：

1、病因复杂：多数为补体旁路途径异常（如CFH、CFI、CD46等基因突变），与细菌感染（如肺炎链球菌）或特定诱因（妊娠、移植）相关；

2、临床表现：突发溶血性贫血（血红蛋白下降、破碎红细胞）、血小板减少、急性肾功能衰竭，可伴高血压、神经系统症状（如抽搐）或多器官损伤；

3、诊断挑战：需排除其他TMA疾病（如典型HUS、TTP），依赖补体相关基因检测、ADAMTS13活性测定及病理学检查；

4、治疗关键：靶向补体抑制剂（如依库珠单抗）是核心疗法，辅以血浆置换/输注、支持治疗；终末期肾病患者需评估肾移植（需联合补体干预以防复发）。